脊柱侧凸是最常见的神经纤维瘤病并发的骨性畸形。在一组脊柱侧凸的病人中，Crawford和Bagamery发现3%的病人有神经纤维瘤病；而在神经纤维瘤病病人中，60%存在脊柱病变。Akbarnia等发现，在220例神经纤维瘤病病人中，10%的病人有脊柱畸形，他们认为这个数字代表了非选择性断面上神经纤维瘤病中脊柱畸形的真正发病率。
神经纤维瘤病的脊柱畸形主要有两种基本类型：非发育不良性和发育不良性。非发育不良性畸形与特发性脊柱侧凸类似。发育不良性脊柱侧凸的特点是：节段缩短、椎体严重楔形变导致明显的成角畸形、椎体严重旋转、扇贝型椎体、纺锤型横突、椎间孔扩大和肋骨前后向旋转90º，使这类病人看起来异常瘦小。有明显矢状面畸形的侧弯常见于发育不良性脊柱侧凸。神经纤维瘤病性脊柱侧后凸的特征为：在矢状面上成锐角畸形，接近弯曲的顶点处椎体明显畸形。Winter还描述了伴有严重的胸椎脊柱前凸侧凸的神经纤维瘤病。功能性脊柱侧凸可能是由于下肢长骨极端肥大或极端发育不良造成的下肢不等长引起的。
Winter等回顾102例神经纤维瘤病病人后，发现80例病人的椎体和肋骨有与发育不良性变化有关的弯曲。非发育不良性侧弯的表现与致病因素（特发性、先天性、Scheuermann病）有关，而神经纤维瘤病对侧弯或其治疗好像并没有影响。由于只有少数发育不良性侧弯能保持其很小的弯曲而不进展，因此Winter等强调，对于神经纤维瘤病发育不良性脊柱畸形病人，观察其是否进展是不正确的。脊柱畸形引起的截瘫仅见于发育不良性侧后凸病人，单纯的发育不良性脊柱侧凸并不会出现截瘫。单纯椎板切除术会因脊柱后凸侧弯而使脊髓受压加重
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什么是神经纤维瘤病型脊柱侧凸
